罕见病例：到底是男性还是异性恋？

我们在外祖父的时候就已经有了适度别，男适度，或者女适度，但有时也都会显现特例，让你怀疑无论如何是男适度还是女适度？我们一起是不是这则发生率吧

病征，社都会适度别女，长期按女适度抚养，自我认知为女适度，生长受精卵发育与同龄人无明显区别，青春期受精卵发育较好，无妊娠来潮至今。外祖父即有上部后背包块，将近２年可扪及上部小腿包块下降至外阴下方，上部包块周围极少不适，偶有隐痛。适龄结婚后，未育。临床诊断：荷尔蒙不适合于综合症；举例来说卵巢时髦。

荷尔蒙不适合于肉瘤是一组与荷尔蒙蛋白有缺陷有关的遗传癌症受精卵发育癌症肉瘤的总称，系一类Ｂ染色体星巴克隐适度遗传癌症癌症，是最罕见的男适度假两适度畸形病因，发病率分之一为外祖父**（1.6６-5.0）／１０ 万，根据病征的轻重程度分成举例来说卵巢时髦以及之外适度（不举例来说） 卵巢时髦两类。

受精卵原始卵巢的组织的leydig细胞分泌的孕酮在男适度胎儿的胚胎系统受精卵发育中有不可或缺关键作用。由于孕酮的生理关键作用主要通过与其蛋白联结介导的，因此，在荷尔蒙与蛋白相互关键作用的各个阶段显现有缺陷可让导致荷尔蒙关键作用盲点而导致男适度胚胎的水呈现出不能而受精卵发育为女适度表型。

卵巢可以表现为隐睾，多位于后背、等，无附睾及输精管，多为盲管，无子宫及子宫、**。青春期，由于高于女适度的孕酮技术水平在母体转化成成为甲状腺激素，可达正常女适度技术水平，可以支持者的受精卵发育，但、腋毛缺如或稀有，无妊娠来潮，呈原发适度闭经。

荷尔蒙蛋白等位基因性状是本病都有的原因。人类文明蛋白等位基因位于Ｂｑ11-12，含８ 个肽链，国外研究工作已另据的ＶＲ 等位基因性状核糖体超过600多个，最罕见的除此以外肽链２，３、７、８ 的点性状。由于本病较为罕见，因此现状等位基因研究工作相比较较少。

病征临床住院为举例来说卵巢时髦，经术后流行病学检测声称后背包块为卵巢的组织，住院为荷尔蒙不适合于肉瘤。治疗前除临床表现外，其多个辅助检查均示孕酮技术水平处于正常年长男适度技术水平，较正常年长女适度高出几倍。

因此一旦住院应尽早疗程治疗，可详见黄体的左边采用经都会阴及整形微创疗程截肢黄体。如此一来在青春期后胚胎器官受精卵发育齐备后进行疗程截肢。术后应予以甲状腺激素替代治疗以维持女适度胚胎器官。